가천대 길병원 뇌종양클리닉

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  • 질환 소개

  • 양성뇌종양

뇌하수체 선종(Pituitary adenoma)

  • ○ 분류
  • 뇌하수체선종은 호르몬 분비에 따라 기능성 과 비기능성 종양으로 구분되며 기능성종양은 유즙분비호르몬(prolactin)분비종양, 성장호르몬(GH) 분비종양, ACTH 분비종양, TSH분비종양 등 으로 분류된다. 크기에 따라서는 직경이 1cm이하인 경우 미세샘종(microadenoma) 이라고 하고 1cm이상인 경우 대샘종(macroadenoma)으로 분류 된다. 호르몬 분비성 뇌하수체 선종 중 성장 호르몬이 과다하게 분비되는 경우 말단거대증 또는 말단비대증(acromagely)라고 하며, 부신피질 자극 호르몬 (ACTH)이 과다하게 분비되는 경우 쿠싱병(Cushing’s disease) 라고 하며, 유즙분비 호르몬이 과다하게 분비되는 경우 프로락틴종(prolactinoma) 이라고 한다.
  • ○ 증상
  • 종양의 호르몬분비 유무 또는 종양의 크기와 직접적인 관계가 있다 호르몬 분비종양은 크기가 작아도 분비되는 호르몬에의해 조기에 발견 되지만 비기능성종양의 경우 시신경 압박에의한 시야장애가 발생하여야 병원을 찾는 경우가 대부분이다.
  • ○ 진단
  • 뇌MRI로 진단한다. 자세한 검사를 위하여 dyamic sella MRI란 뇌하수체 부위를 추가적으로 촬영한다.
    호르몬 검사와 시야 및 시력에 대한 안과검사를 하고 기능성 종양인 경우 호르몬상태를 정밀 검사하기 위해 내분비내과에 입원해서 호르몬 자극 또는 유발검사를 한다.
  • ○ 치료
  • 1. 수술적치료
    종양의 크기와 모양, 부비동감염, 환자의 상태등 여러가지 상황을 고려하여 선택하지만 최근에는 대부분 콧구멍을 통해 뇌수술을 하는 경접형동 수술을 시행한다. 더욱이 내시경을 이용한 경접형동수술 ( endoscopic endonasal TSA )은 외부에서 수술의 흔적이 보이지 않으며, 최소한의 절개로 수술 후 회복이 빠르고 조기에 사회생활이 가능한 장점이 있다. 많지는 않지만 경우에 따라서는 개두술 (craniotomy)을 통한 종양제거술이 필요할 때도 있다.

    2. 방사선 수술 (노발리스, 감마나이프)
    방사선수술의 목적은 종양을 없애는 것이 아니고 종양의 성장을 멈추게 하는데 있다. 따라서 수술 후 종양이 남아있는 경우나 수술로 완전제거후 경과관찰 도중에 재발한 경우 등 2차적인 방법으로 사용한다. 드물지만 환자의 상태가 수술을 할 수 없는 경우에 1차적 치료 방법으로 사용할 수도 있다.

    3. 약물치료
    기능성종양 특히 프로락틴분비 종양의 경우 1차 치료로 브로모크립틴 (bromocriptine)을 사용한다. 그 외 다른 기능성종양의 경우 수술의 보조치료방법으로 약물을 사용한다. 수술후 뇌하수체 기능이 떨어진경우 호르몬 보충을 위해 약물을 사용한다

  • ○ 예후
  • 뇌하수체 선종은 대부분 양성 종양이지만, 시력, 시야 장애, 호르몬 장애 등 일상 생활에 큰 지장을 주는 증상을 많이 동반하기 때문에 적극적으로 치료 한다.
    내시경을 통한 종양 제거술 후에도 종양의 재발 등을 지속적인 추적검를 시행 하여야 한다. (수술후 1-2년마다MRI 촬영) 호르몬을 분비하는 기능성 뇌하수체 선종 중 말단 비대증, 쿠싱병 등은 신경계 이외에 심혈관계 합병증을 많이 동반하기 때문에, 치료를 하지 않을 경우 합병증 발생으로 환자의 생명을 위협하게 되므로, 반드시 적극적인 치료를 하는것이 좋다.

뇌 수막종(Meningioma)

  • 뇌 수막은 뇌를 감싸고 있는 막으로 뇌와 두개골 사이에 위치하며, 뇌 수막종은 뇌 수막에서 발생한 종양으로 양성 뇌종양중에 가장 흔하다. 하지만 뇌주막종 중에서도 5~10% 는 비정형성 (atypical) 뇌수막종 과 악성 (malingnant) 뇌수막종이 발생하여 모든 뇌수막종이 양성인 것은 아니기 때문에 조직검사가 필요하다.
  • ○ 원인
  • 뇌막의 만성염증, 바이러스, 방사선, 제2형 신경섬유종증( neurofibromatosis type 2)같은 유전성 질환 등이 발생원인으로 알려져 있으며, 남자보다는 여자에서 더 많이 발생한다.
  • ○ 증상
  • 뇌수막은 뇌의 모든 부위에 존재하기 때문에 뇌의 어느 부위에도 발생이 가능하며, 종양의 발생 부위에 따라 증상이 다양하게 나타난다.
  • ○ 진단
  • CT로도 발견되는 경우가 많으나 조영제를 사용한 뇌 MRI가 가장 좋은 진단 방법이다. 수술을 계획한 경우 뇌혈관조영술 (angiography)이 필요하다.
  • ○ 치료
  • 종양의 크기가작은 경우에는 주기적인 MRI촬영 하면서 경과를 관찰하다가 종양의 크기가 증가하는 경우 치료를 결정한다.

    1. 수술
    증상이 있는 뇌수막종의 경우 개두술을 통한 수술적 제거가 가장 좋은 방법이다. 수술 시 종양이 침범된 뇌막을 모두 제거해야지만 재발을 막을 수 있지만 종양의 발생부위가 뇌기저부, 뇌의 심부, 또는 정맥동과 인접해있는 경우 등에는 뇌막을 모두 제거하지 못한다.

    2. 방사선수술 (노발리스, 감마나이프)
    방사선수술의 목적은 종양을 없애는 것이 아니고 종양의 성장을 멈추게 하는데 있다. 따라서 수술 후 종양이 남아있는 경우나 수술로 제거 후 경과관찰 도중에 재발한 경우 등 2차적인 방법으로 사용한다. 드물지만 환자의 상태가 수술을 할 수 없는 경우나 종양이 뇌의 깊은곳에 있어 수술시 합병증이 예상되는 경우 등에 1차적 치료 방법으로 사용할 수도 있다.

  • ○ 예후
  • 일반적으로 뇌수막종은 서서히 자라고 수술한경우 대부분 좋은 예후를 보이나, 일부는 악성의 임상양상을 보이기도 한다. 뇌수막종의 치료 후 재발은 뇌수막종의 병리학적 단계 및 수술의 절제 정도에 따라 달라진다.
    수술후 잔여종양 또는 재발한 종양의 경우 방사선 수술을 통하여 좋은 결과를 기대할 수 있다.

청신경초종(Acoustic neuroma, vestibular schwannoma)

  • 12개의 뇌신경중 쳥각을 담당하는 제 8번 뇌신경을 청신경이라고 하고 청신경을 둘러싸고 있는 수초 라는 신경세포에서 발생한 종양을 말한다. 대개는 한쪽에만 발생하지만 드물게 양측성으로 발생하는 경우도 있다. 뇌수막종, 뇌하수체선종과 함께 뇌에 흔히 발생하는 3대 양성 뇌종양 중 하나이다.
  • ○ 증상
  • 초기 증상으로 청력감소와 이명, 그리고 균형감각의 저하 등이 나타날 수 있다. 대부분의 경우 천천히 자라지만, 치료를 받지 않을 경우 종양에 의해 인접한 다른 뇌신경들이 압박되어 얼굴 감각의 마비 와 안면근육 운동 장애, 사래가 잘 걸리고 음식 삼킴 기능의 장애 등이 올 수 있으며 , 종양의 크기가 큰 경우 뇌수두증 (hydrocephalus)이 발생하여 뇌압상승의 증상이 생길 수 있다.
  • ○ 진단
  • 조영제를 사용한 뇌MRI 가 가장좋은 진단 방법이다. 종양의 크기와 청력의 보존정도가 치료를 결정하는데 매우 중요한 요소 이므로 수술전 이비인후과진료를 통한 청각에 대한 검사가 반드시 필요하다.
  • ○ 치료
  • 1. 수술
    환자의 청력 상태, 종양의 크기 등에 따라 수술방법이 조금은 다르지만, 수술자의 경험에 따른 판단을 한다. 수술시 안면신경손상으로 인한 수술 후 안면마비가 가장 중요한 합병증중의 하나이다. 일반적으로 종양의 크기가 클 수록 수술 후 안면 마비의 가능성이 높다. 청력은 아주 작은 종양을 제외한 대부분의 경우에서 수술 후 소실된다. 그 외 하부뇌신경 손상 및 소뇌 손상으로 인한 장애가 발생 할 수 있다.

    2. 방사선 수술
    청신경초종을 치료하는 최신기법으로 개두술을 시행하지 않고 종양을 치료할 수 있다. 종양의 크기가 2cm 이하일 때 효과가 좋으며 안면마비 나 청력의 감소 같은 합병증은 수술에 비해 적은 편이다. 하지만 종양의 크기가 큰 경우 청력의 감소는 대부분 발생한다.
    종양의 크기가 3cm 이상 일 때는 수술로 종양을 절제하여 종양의 크기를 줄인 다음 시행한다.

  • ○ 예후
  • 발생부위가 뇌의 갚은 곳이고 주위에 뇌간을 비롯한 중요한 구조물들이 많아 종양이 큰 경우 수술적 제거가 용이하지 않지만, 수술적 치료와 방사선수술 등 적극적으로 치료한 경우 좋은 결과를 보인다.

두개인두종(Craniopharyngioma)

  • 뇌하수체 줄기와 제3뇌실 주위에 발생하는 종양으로, 두개인두관의 잔류물이 퇴화하지 않고, 남아서 자라나 생기는 선천성 종양이다. 주로 5-10세 사이의 소아에서 호발하나, 성인에서도 발생할 수 있다. 조직학적으로는 양성 종양이나, 치료 후에도 재발을 잘하고, 시력, 시야 등의 신경학적 장애, 호르몬 이상 장애, 시상하부 장애로 인한 인지 기능 장애 등 심각한 신경학적 합병증을 잘 동반하기 때문에 임상적으로는 악성 종양에 준해 적극적인 치료를 한다.
  • ○ 증상
  • 종양의 위치, 크기, 환자의 나이에 따라 다양한 증상을 나타내며 대표적인 증상으로는 시각증상, 호르몬증상, 수두증 증상 과 주위 뇌를 압박하여 나타나는 증상이 있다. 일반적으로 기억력장애, 인지기능장애, 인격변화등이 주위 뇌의 압박증상으로 나타난다.
  • ○ 진단
  • 뇌 MRI, CT 등으로 종양이 진단되면, 시력, 시야 검사 등 안과 정밀 검사, 호르몬 검사 등 내분비 정밀 검사를 시행 한다.
  • ○ 치료
  • 개두술과 비강을 통한 내시경 수술 등이 있다.
    각각의 수술 방법에 대한 장,단점이 있어 환자의 상태, 종양의 위치 등을 고려하여 수술방법을 판단 한다.
    종양이 완전 제거가 되지 않았을 경우에는 재발의 확률이 매우 높기 때문에 잔여 종양에 대해서 방사선 수술, 또는 방사선 치료 등이 추가적으로 시행된다.
  • ○ 예후
  • 수술시 종양이 뇌의 중요한 부위에 붙어 있어 완전제거보다는 수술후 환자의 상태가 나빠지지 않도록 종양을 일부 남기는 경우가 많으며 이런 경우 종양이 다시 커지는 경우가 많다.
    수술 후 대부분의 경우 호르몬 장애가 발생하여 내분비내과에서 지속적인 약물치료를 받아야 한다.

혈관모세포종(Hemangioblastoma)

  • 혈관모세포에서 기원한 양성 종양으로 주로 성인 소뇌 반구에서 호발한다. 일부에서 다발성으로 혈관모세포종이 발생하거나 다른 장기에 혈관모세포종이 동반되는 경우 유전성 질환의 하나인 폰히펠린다우병(Von Hippel-Lindau disease)으로 진단된다.
  • ○ 진단
  • 뇌 MRI 와 혈관상태르 보기 위해 뇌혈과 조영술을 시행한다.
    낭성 (cystic ) 과 고형성 (solid) 두가지 형태로 구분된다.
  • ○ 증상
  • 발생부위에 따라 증상이 다양하다.
    소뇌부위에 발생하는 경우 보행장애 등의 소뇌기능이상이 발생한다.
  • ○ 치료
  • 개두술을 통한 종양의 제거가 가장 효과적인 치료법이다. 하지만, 종양을 이루고 있는 세포가 혈관모세포이기 때문에 수술 시 출혈이 많고, 수술에 따른 위험성도 높은 편이다.
    낭종을 동반하지 않은 고형성인 경우나 , 종양의 크기가 크지 않은 경우 방사선 수술을 보조적 치료로 사용되기도 한다.